心室の壁が硬くなり心臓の収縮と収縮の間で起きる正常な血液の充満に抵抗が生じる一群の病気である。
拘束型心筋症の病態として
①心筋が瘢痕組織に徐々に置き換わる
②異常な物質が心筋内に蓄積していくもの
二つが挙げられる。後者には鉄(ヘモクロマトーシス)、好酸球(好酸球増多症候群)、アミロイド(アミロイドーシス)、癌細胞やサルコイドなどの肉芽腫などがある。
症状は呼吸困難、動悸、頻脈、全身疲労感、四肢冷感、むくみ、体重増加、腹部膨満感など多彩である。診断には近年心臓MRIが有用であるとされている。特異的な治療は少なく心不全のコントロールに難渋することが多い。
治療は心保護作用のある薬物治療を早期に行う。管理が難しい症例、致死性不整脈の既往がある患者さん、可能性が高い患者さんには心臓再同期療法や埋め込み型除細動器を選択する場合もある。また心臓移植が必要となる症例もある。